Título

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE PTOSE PALPEBRAL BILATERAL EM CRIANÇA

Objetivo

Avaliar os diagnósticos diferenciais de ptose palpebral bilateral em criança. Relato de caso de paciente de 2 anos com Ptose palpebral bilateral.

Relato do Caso

Paciente feminina, 2 anos, branca, com história de ptose bilateral progressiva há 3 meses, avaliada via consultoria solicitada pela equipe de neurologia do Hospital da Criança Nossa Senhora da Conceição de Porto Alegre. Hígida, pré-natal de alto risco por incompetência istmo cervical, sem problemas no nascimento, apgar 7/10, peso de nascimento 2465 gramas. Ao exame oftalmológico, ortofórica, restrição da movimentação extraocular em todas as versões, prega palpebral presente, porém fraca. Ptose palpebral bilateral com MRD1 zero milímetros bilateral; função do músculo levantador da pálpebra pobre ou ausente; uso do músculo frontal para abrir as os olhos. Paciente acompanha objetos; fundoscopia sem particularidades. Ao exame neurológico, tônus reduzido globalmente, trofismo adequado para idade, força preservada bilateralmente, reflexos tendíneos simétricos. Hipóteses diagnósticas após exame oftalmológico foram ptose congênita, descartada pelo início da ptose aos 2 anos, presença de oftalmoplegia e de prega palpebral; Síndrome de Kearns-Sayre, descartada pela ausência de alteração em fundo de olho e nos exames cardíacos; Oftalmoplegia externa progressiva e Miastenia Gravis. Através da eletroneuromiografia, que mostrou disfunção da junção mioneural pós sináptica nos músculos orbiculares dos olhos, sem alteração nos demais músculos, fechou-se o diagnóstico de Miastenia Gravis Ocular. A paciente iniciou tratamento com piridostigmina com melhora da ptose e da oftalmoplegia, restando apenas restrição para aduzir o olho direito

Conclusão

A Miastenia Gravis é uma desordem de transmissão sináptica neuromuscular que combina fatigabilidade e fraqueza muscular. Quando atinge apenas a musculatura extrínseca ocular, ou músculo levantador da pálpebra ou orbicular é chamada Miastenia Gravis Ocular. Em torno de 15% dos pacientes com Miastenia Gravis apresenta-se apenas com manifestação ocular, como nossa paciente.